Tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado para alguma hemoglobinopatia.

Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado de Minas Gerais - Hemominas

Atendimento a pacientes com alguma das hemoglobinopatias hereditárias, a saber: anemia falciforme ( Hb SS), Hemoglobinopatia SC (Hb SC) , SBeta talassemias, Talassemias e outras hemoglobinopatias.

Pessoas com diagnóstico confirmado para alguma das hemoglobinopatias.

O atendimento pode levar aproximadamente duas  horas, desde o momento em que o paciente compareceu à Hemominas.

Protocolo Clínico de Diretrizes e Tratamento de Hidroxiureia - Ministério da Saúde.
Protocolo Clínico de Diretrizes e Tratamento de Quelação de Ferro - Ministério da Saúde.
Protocolo Clínico de Uso do Doppler Transcraniano como procedimento na prevenção do acidente vascular encefálico em pacientes com doença falciforme.
Portaria de Consolidação do Ministério da Saúde nº 5, de 28 de setembro de 2017 - Anexo IV - Do Sangue, Componentes e Derivados.

1- Doença Falciforme - O tratamento é permanente e o diagnóstico é confirmado pelo exame de eletroforese de hemoglobina. Esse exame é realizado na triagem neonatal (teste do pezinho), sendo gratuito no Sistema Único de Saúde. A eletroforese de hemoglobina é, também, disponibilizada para as gestantes durante o pré-natal no Sistema Público de Saúde e quando solicitado pelo médico assistente das Unidades Básicas de Saúde. A assistência às pessoas com doença falciforme, como em toda doença crônica, deve privilegiar a atenção mutiprofissional e interdisciplinar. Dessa forma, esses pacientes devem ser acompanhados pelos três níveis de atenção: primária (unidades básicas de saúde), secundária (hematologistas, cardiologistas, neurologistas, etc) e terciária (hospitais de alta complexidade, urgência e emergência etc). A participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal, uma vez que essas hemoglobinopatias não acarretam alteração no desenvolvimento físico ou intelectual.

2- Talassemias - O diagnóstico é realizado pela história familiar e realização da eletroforese de hemoglobina. A talassemia menor não necessita de tratamento específico. A talassemia intermediária pode requerer a indicação de transfusões de sangue. Já os pacientes com a forma maior necessitam de transfusões de sangue regulares e de medicamentos para retirar o excesso de ferro (terapia com quelante de ferro) que se acumula em determinados órgãos (coração, fígado, etc). O transplante de medula óssea, também, pode constituir uma solução terapêutica em alguns casos.

3- Outras hemoglobinopatias - As mais raras são representadas pelas HbC, HbE e HbD e a maioria dessas hemoglobinopatias causa anemia de leve a moderada intensidade. Em alguns casos, como na HbE, pode-se evoluir com anemia hemolítica mais intensa. O tratamento é permanente e constitui-se em acompanhamento clínico e hematológico. A necessidade de terapia transfusional não é o habitual e dependerá da evolução clínica do paciente.

Doença Falciforme

Qual a orientação em caso de dor?                                                                                                                                               A orientação é que os pacientes com doença falciforme, em caso de crises álgicas ou crises vaso-oclusivas, iniciem com analgésicos comuns, como dipirona ou paracetamol (se não tiverem história de alergia); em caso de dores mais fortes, codeína, e se não apresentarem melhora em 4 horas ou se as dores piorarem, procurar o Hospital de Urgência mais próximo, mantendo hidratação oral frequente.

2- O que fazer em caso de sinais de alerta da doença falciforme?
Procurar imediatamente o Hospital de Urgência referenciado, na presença de sintomas como: febre, desidratação, acentuação da palidez e/ou da icterícia (escleras amareladas), aumento súbito do tamanho do baço, distensão abdominal súbita, alterações neurológicas, tosse, (dor no tórax), dispneia (falta de ar), vômitos e inapetência. Em homens, uma complicação da doença falciforme é o priapismo. 

Em caso de gravidez, procurar o hospital de referência Maternidade Odilon Bherens e  agendar consulta de urgência no Hemocentro; em caso de intercorrências, procurar a Odilon Bherens, em Belo Horizonte. Lembrando sempre que é fundamental que o médico que está assistindo o paciente com doença falciforme entre em contato com o médico plantonista do Hemominas, através do telefone Ligue Minas  155 - opção 1 - Atenção falciforme!

3- Que outras orientação devem ser observadas?
Os pacientes precisam ter acompanhamento regular no Centro de Saúde próximo à sua residência para acompanhamento pediátrico, em caso de crianças, e clínico, no caso de adultos. Também é importante o autocuidado: hidratação oral frequente, alimentação balanceada rica em verduras, legumes, frutas, pois a nutrição é fundamental para qualquer indivíduo e, principalmente, para os pacientes com doença falciforme, que têm um metabolismo acelerado pela doença. Usar calçados  confortáveis para evitar ferimentos nos pés e pernas, pois eles têm mais tendência a ferimentos, como úlceras de perna e riscos de infecções.

E mais: estar em dia com as vacinas básicas e específicas, pois os pacientes com doença falciforme são mais susceptíveis a infecções. Estar em dia com consultas médicas, incluindo consultas e exames laboratoriais que os médicos solicitarem; importância do controle com equipe multidisciplinar (odontologia, cardiologia, oftalmologia e outros, de acordo com as alterações que o paciente apresentar).

Talassemia

1-Com relação à talassemia, quais as medidas preventivas a serem observadas?           Manter avaliação de rotina na unidade básica de saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição, etc.); manter a avaliação regular com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento; participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.

2-Quais as principais orientações os pacientes e familiares devem ter?                                
Quanto mais cedo for detectada a anemia e iniciado o tratamento, maiores as chances da criança com talassemia maior chegar à vida adulta. Assim, a participação da família é muito importante para dar apoio e encorajar o paciente a seguir uma vida normal. Para mais informações acesse o portal da Associação Brasileira de Talassêmicos (ABRASTA).

Outras hemoglobinopatias

1-Com relação às outras hemoglobinopatias, qual o tratamento recomendado?                      O tratamento constitui-se em acompanhamento clínico e hematológico. A necessidade de terapia transfusional não é o habitual e dependerá da evolução clínica do paciente. O Protocolo Clínico prevê o acompanhamento regular no Centro de Hematologia e na Unidade Básica de Saúde.

2 – Quais são as medidas preventivas a serem consideradas?                                                 
Manter avaliação de rotina na Unidade Básica de Saúde de referência para que outros aspectos da saúde sejam acompanhados (por exemplo: vacinação, hipertensão arterial, diabetes, programa de saúde da criança e do homem, nutrição etc.); manter a avaliação regular com a equipe multiprofissional no hemocentro em que realiza o tratamento; participar dos programas de tratamento recomendados pela equipe do hemocentro.